Uso: diagnóstico de cirrose biliar primária CBP). A presença de anticorpos anti-mitocôndria (especialmente do tipo M2), está associada à cirrose biliar primária (CBP). Cerca de 90% dos pacientes com CBP e 25% dos que apresentam cirrose idiopática (de origem desconhecida) ou hepatite crônica, tem reatividade para este anticorpo. Os títulos de anticorpos não têm associação com prognóstico ou severidade da doença. Outras condições podem estar associadas à presença destes anticorpos, como uso de cloropromazina ou halotano, cirrose criptogênica e hepatite ativa crônica, além de, mais raramente, em casos de obstrução biliar extra-hepática, hepatites por drogas ou virais, e câncer hepático. Cerca de 1% da população em geral podem apresentar reatividade para estes anticorpos. Dos pacientes com CBP que apresentam anticorpos anti-mitocôndria negativos, observa-se importante parcela com altos títulos de anticorpos antinucleares.